|
L’expression « déficience intellectuelle » renvoie au diagnostic que reçoit la personne qui a des incapacités intellectuelles. Il s’agit d’une personne qui présente, avant l’âge de 18 ans, des limitations significatives du fonctionnement intellectuel et du comportement adaptatif. Ces limitations font référence à des habiletés conceptuelles, sociales et pratiques qui cohabitent avec les forces que présente la personne. L’identification des limitations du fonctionnement de la personne doit tenir compte des caractéristiques des environnements fréquentés par les personnes du même âge, ainsi que de la réalité culturelle et linguistique du milieu.
Les principaux syndromes susceptibles d’entraîner des incapacités intellectuelles :
Syndrome de Down (Trisomie 21)
Les personnes qui présentent le syndrome de Down ont tous en commun un troisième chromosome sur la 21e paire. Il s’agit d’une anomalie chromosomique qui entraîne des incapacités intellectuelles. Le syndrome de Down est la cause la plus fréquente de « déficience intellectuelle » qui concerne un nouveau-né sur environ 800 naissances et qui peut être de différents niveaux. Habituellement, les personnes qui ont une trisomie 21 s’adaptent assez bien à leur communauté et ne présentent pas de comportements agressifs ou violents.
Syndrome du X fragile
Le syndrome du X fragile représente la 2e cause la plus importante responsable d’une « déficience intellectuelle ». Il s’agit d’une transmission génétique qui s’effectue sur un mode récessif et qui touche environ 1/4000 garçons et la moitié moins de filles avec un taux de 1/7000. La majorité des enfants ont un retard au niveau de la compréhension et de l’expression du langage, ont des mouvements répétitifs, une faible capacité d’attention et éprouvent de la difficulté à s’adapter aux changements. Ce syndrome est souvent associé à d’autres troubles comme l’autisme, l’hyperactivité, les difficultés d’apprentissage, etc. L’intervention auprès de ces personnes vise à développer leur potentiel d’adaptation et requiert le soutien d’une équipe multidisciplinaire.
Syndrome de William
Les personnes ayant le syndrome de William sont décrites comme étant affectueuses et très loquaces. La majorité d’entre elles présenteront des incapacités intellectuelles mais environ 25% manifesteront un développement intellectuel dans la normale. Le syndrome de William affecte environ une personne sur 20 000. Elles sont reconnues pour avoir des réactions exagérées aux bruits. Il s’agit d’une anomalie se situant sur le chromosome 7 qui entraîne un certain nombre de malformations physiques (cardiovasculaires), des difficultés comportementales (attention limitée, hyperactivité) et des troubles alimentaires nécessitant une diète faible en calcium et en vitamine D.
Syndrome de Prader-Willi
Les personnes atteintes de ce désordre au niveau du chromosome 15 sont habituellement de petite taille et présentent d’importants problèmes au niveau de l’alimentation (absorbent tout ce qui est comestible). Le syndrome de Prader-Willi affecte environ 1/15 000 nouveaux-nés et s’accompagne pour la majorité d’une « déficience intellectuelle » légère à modérée. Ces personnes ont un seuil de tolérance à la douleur très élevé. Avec un soutien adéquat, elles arrivent à s’intégrer dans la plupart des milieux qu’elles fréquentent : école, travail, communauté et appartement.
Syndrome Angelman
Le syndrome d’Angelman est surtout caractérisé par la démarche de la personne qui est saccadée, un peu comme une « marionnette ». Il s’agit aussi d’une anomalie chromosomique qui se situe sur le chromosome 15 et qui résulte en une « déficience intellectuelle » de niveau sévère à profonde. En général, ce sont des personnes joyeuses et souriantes malgré le fait qu’elles dorment très peu. Elles aiment se regarder dans le miroir et sont fascinées par l’eau. Leur niveau de communication est non verbal et elles possèdent une bonne mémoire des visages. Plusieurs manifesteront des crises d’épilepsie. Plus l’aide sera apportée tôt, plus elle favorisera le développement de l’autonomie de la personne.
Syndrome du Cri-du-Chat
Il s’agit d’une anomalie chromosomique dont le diagnostic est posé en se basant sur l’émission de cris aigus tels des « cris de chat » à cause d’une malformation du larynx. Plus rare que les autres syndromes, environ 1/50 000 personnes est affectée par ce syndrome quatre fois plus présent chez la femme. La « déficience intellectuelle » va de modérée à sévère. La communication et la marche sont problématiques car elles n’apparaissent que vers l’âge de 4 à 5 ans. Une intervention précoce au niveau du développement psycho-moteur et de la communication permet d’améliorer le pronostic d’une façon significative.
La personne qui présente un trouble envahissant du développement (TED) éprouve, quant à elle, des problèmes particuliers qui affectent l’ensemble de son développement. Plus spécifiquement, les TED sont caractérisés par une altération de la communication et de l’interaction sociale ainsi que par des comportements, des intérêts et des activités à caractère restreint, répétitif et stéréotypé. Ces troubles apparaissent généralement avant l’âge de trois ans. On retrouve, parmi les troubles envahissants, cinq diagnostics. Précisons que les personnes ayant un trouble envahissant du développement avec une déficience intellectuelle se répartissent d’une manière non uniforme parmi les cinq types mentionnés, alors que les personnes ayant un trouble envahissant du développement sans déficience intellectuelle se retrouvent uniquement parmi les trois premiers types.
Le trouble autistique
Le trouble autistique est un des troubles envahissants du développement les plus fréquents. Il affecte quatre à cinq garçons pour une fille. Il se définit comme un désordre d’origine neurologique caractérisé par une atteinte du développement global de la personne dans des sphères de l’interaction sociale, de la communication et des comportements, des intérêts et des activités.
Le syndrome d’Asperger
Le syndrome d’Asperger se caractérise par une altération qualitative des interactions sociales et par des comportements répétitifs et stéréotypés. Il se distingue des autres troubles envahissants du développement par une aptitude à communiquer verbalement. Toutefois, ces personnes comprennent difficilement les concepts abstraits, saisissant souvent au sens littéral les expressions figurées.
Le trouble envahissant du développement non spécifique
Cette catégorie concerne toute altération sévère et envahissante du développement, de l’interaction sociale ou des capacités de communication verbale et non verbale, de même que des comportements, des intérêts et des activités stéréotypées. Cette catégorie inclut des personnes correspondant à des tableaux cliniques qui diffèrent de celui du trouble autistique, soit par un âge de début dépassant 3 ans, soit par une symptomatologie atypique.
Le trouble désintégratif de l’enfance
Le trouble désintégratif de l’enfance, très rare, se définit par une régression prononcée dans plusieurs aspects du fonctionnement après une période de développement normal. Ce trouble apparaît après l’âge de 2 ans et avant l’âge de 10 ans. Il touche plus fréquemment les personnes de sexe masculin.
Le syndrome de Rett
Le syndrome de Rett, aussi très rare, est caractérisé par l’apparition de plusieurs déficits à la suite d’une période de développement postnatal d’apparence normale, au cours des cinq premiers mois. Il est diagnostiqué principalement chez les personnes de sexe féminin, est toujours accompagné d’une déficience intellectuelle et, généralement, les symptômes s’accentuent avec l’âge. Il provoque une perte de l’utilisation volontaire des mains débutant entre l’âge de 6 et 30 mois.
L’enfant présentant un retard global de développement est un enfant qui se développe plus lentement que les autres enfants du même âge. Le diagnostic de retard global de développement est généralement associé à l’enfant de moins de six ans qui accuse un retard significatif par rapport aux autres enfants du même âge dans plusieurs sphères de son développement : motricité fine et globale, cognition, développement sensoriel et socioémotionnel, développement du langage et de la communication, activités de la vie quotidienne (alimentation, hygiène, habillement, etc.).
Un diagnostic de déficience intellectuelle, de trouble envahissant du développement ou de retard global de développement peut poser des défis importants et différents. Il est donc primordial de bien connaître le diagnostic afin de pouvoir offrir les services les plus appropriés qui soient.
Haut
|